Kołysanka dla Okruszka

– Rozpieszcza go pan.

– I nie zamierzam tego zmieniać. To nasze oczko w głowie – mówi dr Maciej Urlik.

Staś przyszedł na świat w maju 2019 r. Sześć tygodni później rodzice dostali list z informacją grubym drukiem „mukowiscydoza”. – W ogóle z żoną nie braliśmy pod uwagę, że to może chodzić o Stasia. W naszych rodzinach nikt nie chorował w dzieciństwie, nikt nie zmarł przedwcześnie, nikt nie miał chorób sercowo-naczyniowych. Nowotwory pojawiały się dopiero u osób po siedemdziesiątce. Pomyślałem, że ktoś pomylił adres i zamiast do kliniki zaadresował list na mój prywatny – mówi dr Urlik.

Jest kardiochirurgiem. Od 2012 r. pracuje w zespole transplantacyjnym Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu. Najpierw asystował przy przeszczepianiu serc dr. Romanowi Przybylskiemu i przy przeszczepianiu płuc dr. Jackowi Wojarskiemu. Od dwóch lat sam przeszczepia płuca, m.in. u pacjentów z mukowiscydozą.

Czytaj też: Choroby płuc w czasach pandemii. Co z pacjentami?

Rozmowy

– Sporo naszych pacjentów to dzieci. Przed operacją musimy porozmawiać z rodzicami. Dawniej nie miałem z tym problemu, a teraz nie potrafię – mówi dr Urlik.

Jeśli musi porozmawiać, zadaje bardzo konkretne pytania. Zwłaszcza ciekawią go pacjenci z podwójną mutacją delta508, taką jak u Stasia. Wtedy wypytuje rodziców, kiedy pojawiły się problemy u dziecka, jak były nasilone.

Najstarszy pacjent, którego przeszczepiali w Zabrzu, miał 52 lata. Dopiero po czterdziestce dowiedział się, że ma mukowiscydozę. Zazwyczaj objawy pojawiają się już u niemowlaków, ale jeszcze kilkanaście lat temu mukowiscydozę wykrywano dopiero w czwartym-piątym roku życia. Takie dzieci często dwa lata spędzały w szpitalu, gdzie lekarze próbowali postawić diagnozę. Rodzice długo nie zdawali sobie sprawy z choroby. Biegunki niemowlaka zrzucali na karb złej diety, ale zmiana mleka nie pomagała. Dziecko chudło, miało różne niedobory, anemie, łapało infekcje. Zapalenia oskrzeli, potem płuc, szpital, gdzie leżały dzieci z zapaleniem płuc wywołanym innymi bakteriami. Wkrótce zamiast jednej bakterii chory maluch miał ich już kilka i to często te wielolekooporne. Potrzebny był przeszczep.

Od 2009 roku wszystkie noworodki w Polsce są poddawane badaniom przesiewowym w kierunku mukowiscydozy. – Najmłodsi pacjenci, którym przeszczepiamy płuca, urodzili się przed 2009 r. i mają po kilkanaście lat – opowiada Urlik. – Transplantacja jest najgorszą z możliwych metod leczenia. Bardzo inwazyjna, zamienia jedną chorobę w drugą. Pacjenci muszą brać leki immunosupresyjne, które znacznie upośledzają odporność, ułatwiając infekcje, predysponują do chorób nowotworowych i sercowo-naczyniowych. A przecież jeśli przeszczepiamy 16-latka, to chcielibyśmy, aby przeżył we względnym zdrowiu 50-60 lat. Ma jednak małą szansę – mówi dr Urlik i odwraca się: – O, jest nasz bohater!

Staś jest drobniutki, ale wygląda na okaz zdrowia. – Mukowiscydoza ma to do siebie, że jej nie widać. Toczy się w środku – na potwierdzenie tych słów Urlik znajduje w smartfonie zdjęcie przystojnego nastolatka. – Pół roku później już nie żył. W Polsce średni czas oczekiwania na płuca wynosi prawie 300 dni. Ponad połowa czekających umiera w ciągu dwóch lat – wyjaśnia dr Urlik. Mamy również jeden z najgorszych wyników długości życia pacjentów z mukowiscydozą – 24 lata.

Bez winy

Pierwsze w Polsce przeszczepienie płuc u pacjenta z mukowiscydozą wykonał w Zabrzu zespół dr. Jacka Wojarskiego w 2011 r. W kolejnych latach było kilka takich operacji rocznie, ale od 2018 roku liczby rosną, a śmiertelność szpitalna przeszczepianych pacjentów jest na poziomie ośrodków światowych. – Jeszcze zanim urodził się Staś, uważaliśmy, że pacjenci z mukowiscydozą powinni być traktowani jako bardziej pilni. Po pierwsze, choroba ma często zaskakujący i dynamiczny przebieg, a po drugie, to nie ich wina, że mają zniszczone płuca tak samo jak ci, którzy kurzyli całe życie i nadal palą, bo czujemy wokół nich zapach papierosów, mimo że wymagają przeszczepienia. Dlatego uznaliśmy, że będziemy się zajmować przede wszystkim pacjentami z mukowiscydozą, a także z nadciśnieniem płucnym i innymi chorobami o etiologii niezależnej od chorego – opowiada dr Urlik.

Niektórzy pacjenci z mukowiscydozą mają też zniszczone wątrobę i nerki. Zespół, w którym pracuje dr Urlik, wykonał pierwsze w Polsce jednoczesne przeszczepienie obu płuc i wątroby, a teraz przygotowuje się do przeszczepienia płuc i nerek. To wyjątkowe operacje. – Ale teraz moim marzeniem jest, aby mukowiscydoza przestała być chorobą, która wymaga transplantacji – mówi dr Urlik.

– Przed narodzinami Stasia też tak pan myślał?

– Wtedy uważałem, że trzeba przeszczepiać i rozwijać tę gałąź medycyny. Nie za bardzo interesowałem się leczeniem przyczynowym mukowiscydozy. Przyjeżdżał 20-letni pacjent, naszym zadaniem jest go zakwalifikować, przygotować, zoperować, a potem prowadzić po przeszczepieniu. Nie angażowałem się emocjonalnie – opowiada dr Urlik.

Jednak pierwszą pacjentkę z mukowiscydozą dobrze zapamiętał. – Operowaliśmy ją 16 godzin, ale rewelacyjnie to zniosła. Szybko się obudziła, rehabilitowała. Oczywiście była wyniszczona, chudziutka, bo od pewnego czasu tylko leżała w łóżku pod tlenem. Gdy wychodziła ze szpitala – miała wtedy 35 lat, mówiliśmy, żeby na siebie uważała i unikała ludzi. Usłyszeliśmy: „Jasne, OK”. Tydzień później dzwoni z pytaniem, co może wziąć, bo czuje się przeziębiona. Była w Krakowie na paradzie smoków, potem na weselu koleżanki – opowiada dr Urlik.

Tacy właśnie są pacjenci z mukowiscydozą. Może chcą nadrobić czas stracony na pobytach w szpitalu. Może chcą ze wszystkim zdążyć. – Widzę, że mój syn jest do nich podobny, jakby mukowiscydoza niosła ze sobą takie ADHD. Wszystkiego jest ciekawy, wszystkiego musi dotknąć. Nie pamiętam, aby przez te półtora roku Staś usiadł w jednym miejscu i bawił się czymś dłużej niż kilka sekund. Ta nasza pierwsza pacjentka jest taka sama. Wtedy nie mogłem zrozumieć, że tak beztrosko podchodzi do naszych zaleceń. Teraz, kiedy to nasze małe Szczęście się pojawiło, wiem, że ci pacjenci chcą wreszcie móc zwyczajnie żyć, że nie wszystkich zakazów są w stanie przestrzegać – mówi dr Urlik.

Czytaj też: Lekarze z Zabrza przeszczepili płuca pacjentowi choremu na Covid-19. Znamy kulisy nowatorskiego zabiegu

Jak borówka

Przełamywanie kolejnych barier to też domena transplantologów. Zgodnie z wiedzą podręcznikową jest kilka przeciwwskazań do zabiegu u pacjentów z mukowiscydozą. Wyniszczony organizm z BMI poniżej 15, deformacje klatki piersiowej czy zakażenie bakterią wielolekooporną. – Większości tych przeciwwskazań już nie akceptujemy. Gdybyśmy nie przeszczepili takich chorych, toby umarli, a tak dajemy im szansę na lepsze życie. Bo jakie ma życie dwudziestoparoletni chłopak przykuty do łóżka i podłączony do urządzenia, które wtłacza mu powietrze do płuc.

Urlik pokazuje w smartfonie kolejne zdjęcie: – To pacjent z mukowiscydozą przed przeszczepieniem. Ma BMI 12 i dwie oporne bakterie.

Chłopak jest przeraźliwie chudy, wygląda jak ludzie z obozów koncentracyjnych. – Dawniej nie miałem problemu z dyskwalifikacją chorego od przeszczepienia – mówi lekarz. – Gdy jest Staś, nikomu nie potrafię odmówić przeszczepienia, nawet jak ma większość przeciwwskazań. Może to błąd, ale w medycynie też są emocje.

Po przeszczepieniu chłopak chodził po oddziale, rehabilitował się na rowerku stojącym przy łóżku. Przeżył sześć miesięcy, ale bez przeszczepienia żyłby może tydzień. – Jego organizm był już tak wyniszczony, że wszystko, co jadł, szło na odbudowę narządów najważniejszych dla życia, ale nie goiły mu się rany pooperacyjne czy zespolenia oskrzelowe. Za późno miał przeszczep. Może my również powinniśmy odpuścić – zastanawia się dr Urlik.

Kilka miesięcy później przeprowadzili pierwsze w Polsce udane przeszczepienie płatowe u dziecka. Czternastoletnia dziewczyna z mukowiscydozą miała tak skrzywiony kręgosłup, że przypominał pytajnik. – Jedna strona klatki piersiowej była wielka, a druga mała. Oglądamy przywiezione płuca. Dolny lewy płat jest zniszczony i trzeba go odciąć. Przeszczepiliśmy jej więc z jednej strony tylko jeden płat. Szczęście nam chyba sprzyja, bo kilka tygodni później dziewczynka wróciła do domu.

Operują w Zabrzu coraz więcej małych pacjentów. – Kolejny przyjechał do nas wiosną. Bez mukowiscydozy. Ma wrodzone przetoki tętniczo-żylne w płucach – krew wpływa do płuc, ale nie przepływa przez pęcherzyki i nie ma jak się natlenować. Jedyną szansą jest przeszczepienie, ale był po operacji kardiochirurgicznej i neurochirurgicznej – to często sprawia, że tacy chorzy nie są kwalifikowani do transplantacji. Był siny jak borówka, saturację spoczynkową miał 30 proc., a niepokój budzi już poniżej 90 proc. Istniało też ryzyko, że nie znajdzie się dla niego tak mały dawca. Zastanawialiśmy się, czy nie pobrać fragmentu płuca od taty, ale na szczęście znalazł się dawca. Gdy został zawieziony na tomografię, wszystkich tam obecnych niecenzuralnie przywitał. Trudno, aby dziecko, które 6 ze swoich 9 lat spędziło w szpitalach, grzecznie się zachowywało. Matka pozwalała mu na wiele. Kilka lat temu bym pomyślał: „bezstresowe wychowanie”, ale dziś uważam, że postępowała słusznie. Wiedząc, że dziecko jest bardzo ciężko chore, przeżywając jego kolejne operacje, robiła dla niego najlepsze, co mogła, bo go kocha. Może ja też popełnię błąd, rozpieszczając Stasia. Ale jest taki cudowny. To nasze Szczęście malutkie. Najukochańszy na świecie – mówi dr Urlik i przytula chłopca.

– Poczuł się pan dotknięty, słysząc wyzwiska 9-latka?

– Wcale. Pojechaliśmy z kolegami do sklepu i kupiliśmy auto zdalnie sterowane, by się z nim na dyżurach bawić. Przełamaliśmy lody, ale i tak potem za każdym razem, gdy trzeba było mu wykonać jakiś drobny zabieg – ściągnąć plaster, szwy, to każdy z nas niezłą wiąchę usłyszał. Ale w tym wszystkim jest uroczym chłopczykiem.

– Są też chorzy, którzy się buntują. Jeden nastolatek nie chciał przeszczepienia i stwierdził, że mama go tu przywiozła – opowiada dr Urlik. – Miesiąc później zadzwonił do nas, bo choroba mu się zaostrzyła. Przeprosił i już się zgadza na przeszczep. Przyjeżdżają – chłopak jest podłączony do tlenu, wystraszony, coraz gorzej się czuje. Kwalifikujemy go do przeszczepu, choć spodziewamy się, że potem będą z nim problemy. I są – mówi dr Urlik.

Po przeszczepieniu płuc pacjentów czeka ciężka praca – żmudna rehabilitacja. U osób, które ostatnie dwa lata spędziły przykute do łóżka, mięśnie są niemal w zaniku. Muszą też się postarać, aby narządy, teraz wreszcie dotlenione, mogły dobrze funkcjonować. Ci, którzy przyłożą się do tej pracy, mogą robić wszystko: jeździć na rowerze, biegać. – Jak nasza superpacjentka, która dwa lata po przeszczepieniu pyta, czy może trenować, bo chciałaby wystartować w półmaratonie. Jak dla nas, nie może być nic lepszego. Ci młodzi pacjenci po przeszczepieniu zaczynają nowe życie – pracują, idą na studia, biorą ślub, jeżdżą na wakacje. Na taką zmianę trudno liczyć, gdy się przeszczepi 70-latka, który już się przyzwyczaił do życia łóżkowego. Przed przeszczepem oglądał seriale na tlenie, po przeszczepie też ogląda, tyle że bez tlenu, ale za to bolą go blizny i zrastające się kości rozcięte podczas operacji. Dlatego zaczęliśmy przeszczepiać młodszych pacjentów – mówi dr Urlik.

Alternatywa

Płuca przeszczepione chorym na mukowiscydozę „wystarczają” na kilkanaście lat. Potem czeka ich kolejna operacja. W 2018 r. dr Urlik z zespołem przeprowadził pierwszą w Polsce udaną retransplantację płuc u chorego na mukowiscydozę po trzech latach od pierwszego przeszczepienia. Powodem zniszczenia płuc był refluks – opary kwasu solnego z żołądka „spaliły” płuca. Za drugim razem lekarze zrobili specjalny zabieg, który chroni płuca przed kwasem. – Każde przeszczepienie kosztuje ponad 350 tys. zł. Wymaga zaangażowania kilkudziesięciu osób. Powoduje olbrzymi stres, cierpienie chorego i jego rodziny. Do tego dochodzą koszty leków, które chorzy muszą stale przyjmować. Ale leki przyczynowe na mukowiscydozę kosztują blisko 100 tys. zł miesięcznie. Gdyby objęto je refundacją, a tym samym zwiększono dostępność, to i tak by się to opłacało. A na pewno chorzy by tak nie cierpieli – mówi dr Urlik i patrzy na Stasia. Kanadyjczycy przewidują, że dziecko, które od małego będzie dostawało leki przyczynowe, może żyć ponad 70 lat, czyli prawie tyle samo co średnia populacji.

Chłopiec stoi w progu pokoju, bacznie się rozgląda i uśmiecha się. – Jest bardzo pogodny. Płacze tylko wtedy, gdy mu się naprawdę źle dzieje – mówi tata i bierze syna na ręce. Stasia wszystko ciekawi, chce dotknąć dzbanka z herbatą, nowej ozdoby na stole. Próbuje ściągnąć obrus. – Dziś jest wyjątkowo spokojny, ale na co dzień wszędzie go pełno. Ciekawe, kiedy zaczniemy go zdejmować z sufitu – zastanawia się tata.

– Coś mu dolega?

– Nie sądzę i mam nadzieję, że nigdy nic nie będzie mu dolegać. Że nigdy ani on, ani inne dzieci nie będą już potrzebowały przeszczepienia. Dostępne będą leki przyczynowe, które już zostały zarejestrowane, ale tylko jeden, starszej generacji, jest refundowany w Polsce – mówi dr Urlik. Na razie dla takich małych dzieci jak Staś nie ma leków przyczynowych. Starszy specyfik, mniej doskonały, został zarejestrowany dla dzieci od szóstego roku. Nowszy, dzięki któremu – wszystko na to wskazuje – mukowiscydoza przestanie być chorobą śmiertelną, a stanie się tylko dolegliwością, został w tym roku dopuszczony w Unii Europejskiej dla chorych od 12. roku życia. – Ważne, aby lek choćby tej pierwszej generacji włączyć jak najwcześniej, gdy tkanka płucna nie jest jeszcze zniszczona, bo niektórych zmian w organizmie cofnąć już się nie da. Możliwe, że aby zapewnić Stasiowi nowoczesne leczenie, pozostanie nam emigracja. Zostawimy w Polsce wspaniałą rodzinę: babcie, dziadków, ciocie, wujków, ale dla Stasia możemy wyjechać choćby na koniec świata – mówi dr Urlik.

Jeśli Staś będzie właściwie odżywiany i będzie poddany odpowiedniej fizjoterapii, jest szansa, że przez wiele lat wydolność jego płuc będzie taka sama jak u zdrowego dziecka. A włączenie leku przyczynowego pozwoli mu żyć normalnie. – Od naszego pierwszego wyjazdu do szpitala w Dziekanowie Leśnym [gdzie leczone są dzieci z mukowiscydozą – przyp. D.R.] moja cudowna żona Elizka odtwarza z telefonu i śpiewa Stasiowi w samochodzie wiele piosenek i melodii, ale moją uwagę zawsze przykuwa ta jedna – „Kołysanka dla Okruszka”. Staś, jak w tej piosence, jest drobny jak okruszek, ale zrobimy wszystko, aby było to jedyne podobieństwo.

„Kołysankę dla Okruszka” śpiewał Seweryn Krajewski dla swojego syna, który zginął w wieku 6 lat

Czytaj również: Leczenie klimatem. Jak działa medycyna uzdrowiskowa?

Zgłoś naruszenie/Błąd