Chorujesz na astmę, a do tego nie daje spokoju bolący brzuch, biegunki, pocisz się w nocy i nie możesz znaleźć przyczyny zawrotów głowy, które nawracają, drętwieją stopy i dłonie, co więcej, miewasz stany podgorączkowe, bóle mięśni i stawów, które nie wiążą się z grypą. To tylko kilka z objawów, przy których warto przyjrzeć się bliżej swoim badaniom krwi i sprawdzić poziom eozynofilów. Dlaczego to ważne, w rozmowie z politykazdrowotna.com, wyjaśnia dr Izabela Kupryś-Lipińska z Oddziału Klinicznego Chorób Wewnętrznych, Astmy i Alergii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 1 im. N. Barlickiego w Łodzi.
Co to są eozynofile?
Pani doktor zacznijmy od początku, czym w ogóle są eozynofile i dlaczego są ważne dla naszego zdrowia, choć powodują też śmiertelnie niebezpieczne choroby?
Dr Izabela Kupryś-Lipińska: Eozynofile to komórki krwi, które są w naszym organizmie, po to, by nas bronić przed chorobami pasożytniczymi, wirusami, bakteriami, ale także chorobami nowotworowymi. Pomagają też leczyć rany. Są nam potrzebne, ale gdy jest ich za dużo i są zbyt pobudzone, to czynią w naszym organizmie duże szkody. Uszkadzają narządy takie jak: serce, mózg, ale także płuca, nerki, wątrobę, mięśnie, nerwy – powodując różnego rodzaju dysfunkcje, a nawet niewydolności wielonarządowe. Konsekwencje ich działania niestety mogą doprowadzić do przedwczesnej śmierci pacjenta.
Co to jest HES i EGPA?
Powodują zespoły hipereozynofilowe, takie jak HES – idiopatyczny zespół hypereozynofilowy i EGPA – eozynofilowe ziarniniakowate zapalenie naczyń. Już same nazwy są skomplikowane, a na czym polegają te choroby?
Dr Izabela Kupryś-Lipińska: Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy oraz eozynofilowe ziarniakowate zapalenie naczyń to dwie choroby, w których uczestniczą eozynofile. Diagnostyka tych chorób jest niezwykle trudna, ponieważ obie dają niespecyficzne objawy. Pacjenci mają kaszel, duszności lub świtsty lub wszystkie objawy razem, które są dość powszechnym objawem wielu chorób układu oddechowego, ale nie tylko, bo również chorób kardiologicznych czy gastroenterologicznych. Ponadto, pacjenci skarżą się na bóle brzucha, biegunki, wysypki, które są powszechnym objawem zgłaszanym przez bardzo wielu pacjentów. Zdarzają się też zawroty głowy, nocne poty, stany podgorączkowe, bóle mięśniowe i stawowe.
Pacjenci z HES czy EGPA mogą zgłaszać różnorodne objawy, trudne do powiązania z jedną jednostką chorobową, dlatego zanim mają postawioną właściwą diagnozę, wędrują pomiędzy specjalistami: reumatologami, kardiologami, nefrologami, pulmonologami, alergologami, hematologami czy nawet dermatologami – w zależności od tego, jaki organ jest zaatakowany.
Kluczowa morfologia krwi
A wystarczy jedno badanie morfologii krwi?
IKL: Istotnym narzędziem w diagnostyce tych chorób, powszechnie dostępnym, jest morfologia krwi obwodowej z rozmazem białokrwinkowym, w którym oceniamy poziom eozynofilów. Czasami zdarza się, że lekarz wykonuje takie badanie, ale nie analizuje wyników pod tym kątem i nawet z właściwie wykonywanymi badaniami pacjenci dalej wędrują po specjalistach.
Odyseja diagnostyczna
I następuje ciąg dalszy odysei diagnostycznej. Czy w obu przypadkach droga do diagnozy jest równie trudna?
IKL: Nieco łatwiej jest zdiagnozować EGPA niż idiopatyczny HES, dlatego że ci pacjenci zwykle chorują na astmę oskrzelową i zapalenie zatok obocznych nosa i trafiają do alergologów lub pulmonologów, czyli do specjalistów, którzy dobrze znają tę jednostkę chorobową. Natomiast idiopatyczny HES jest zupełnie dziewiczą jednostką chorobową, dodatkowo tu diagnoza stawiana jest przez wykluczenie innych przyczyn wzrostu poziomu eozynofilów. Sam wzrost poziomu eozynofilów w organizmie jest odpowiedzią na jakiś czynnik szkodliwy, taki jak zakażenie wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze czy rozwój choroby nowotworowej. Zanim powiemy, że to jest idiopatyczny HES, to musimy wykluczyć wszystkie inne możliwe warianty tego zespołu.
Nie dość, że to choroby nieznane pacjentom, to również choroby nierozpoznawane przez lekarzy?
IKL: Tak, dlatego że nie ma patognomicznych, czyli wyjątkowych dla tych jednostek chorobowych, objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych, które pozwoliłyby na szybką i jednoznaczną diagnozę. W momencie, kiedy lekarz podejrzewa, że mogą to być schorzenia z kręgu chorób eoznofilowych rozpoczyna się długa i żmudna diagnostyka.
Wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne
Proszę wyjaśnić, jakie wyzwania niosą te choroby przed lekarzem i pacjentem?
IKL: Po pierwsze, lekarz musi zebrać od pacjenta informacje, które nie zawsze pacjent sam precyzyjnie przekazuje. Tak jak wspomniałam, mówimy tu o objawach z różnych układów i narządów.
Zwykle pacjent przychodząc do pulmonologa, mówi tylko o objawach ze strony płuc, idąc do gastroenterologa, mówi o bólach brzucha, przychodząc do reumatologa, mówi tylko o bólach stawów. A tutaj, żeby właściwie postawić diagnozę, trzeba zebrać całościowy wywiad i połączyć te różne objawy w jedną całość. A tą całość spaja zapalenie eozynofilowe, czyli duża liczba eozynofilów we krwi obwodowej i nacieki eozynofilowe w narządach. Gdy połączymy objawy z zapaleniem eozynofilowym, to następnie musimy przeprowadzić bardzo szczegółową diagnostykę różnicową, żeby wykluczyć np. choroby pasożytnicze, autoimmunologiczne, alergologiczne czy nowotworowe. Tak, żeby nie leczyć zamiast np. choroby nowotworowej zapalenia eozynofilowego. Zła diagnoza zabiera pacjentowi szanse na wyleczenie.
Zatem najpierw musimy wykluczyć inne jednostki chorobowe, o których wiemy, że prowadzą do zapalenia eozynofilowego, ale mają inną przyczynę, a potem iść w kierunku diagnostyki i leczenia zespołów hypereozynofilowych. Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy jest taką chorobą, że nie widzimy przyczyny, ale widzimy skutki wzrostu liczny eozynofilów we krwi i tkankach.
Zatem jeszcze raz: wykluczamy choroby pasożytnicze, choroby alergiczne, reumatologiczne, infekcje wirusowe, bakteryjne i choroby nowotworowe i dopiero wtedy możemy powiedzieć, że to jest idiopatyczny zespół hipereozynofilowy.
Różnice w diagnostyce EGPA i HES
Znacznie łatwiej o jednoznaczne zdiagnozowanie chorego z EGPA, który też ma podwyższony poziom eozynofilów?
Tak, jak już wspomniałam, to są pacjenci zwykle chorujący na astmę, zwykle jej postać ciężką. Poza astmą mają również objawy ze strony innych układów i narządów. Dlatego lekarz musi mieć świadomość, że gdy pacjent ma inne dolegliwość obok astmy, to może to być EGPA. To jest jeszcze poważniejsza choroba, którą trzeba odpowiednio leczyć, żeby nie doprowadzić do inwalidztwa pacjenta. Żeby pacjent nie stracił nerki, nie umarł na zawał czy udar, które w tej chorobie się zdarzają i są przyczyną śmierci. Śmiertelność w nieleczonym EGPA wynosi ponad 80 proc. w ciągu roku. Podobnie w idiopatycznym HES, gdzie z powodu braku właściwego leczenia trzeci okres choroby przeżywa zaledwie 10 proc. chorych.
Prawidłowe leczenie
Zatem jak wygląda leczenie tych chorób?
Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy. To są leki, które wpływają na eozynofile, powodują ich zanikanie z krwi i tkanek, dzięki nim komórki te nie powstają tak licznie w szpiku i mają skrócony czas przeżycia w organizmie. Niestety te leki mają liczne działania niepożądane, które doprowadzają pacjentów do dalszych chorób. A są to między innymi: cukrzyca, osteoporoza, różnego typu miopatie, ponadto uszkadzają wzrok, bo prowadzą do jaskry i zaćmy, powodują otyłość, która utrudnia pacjentowi życie, są również przyczyną źle gojących się ran. Również obniżają odporność przeciwwirusową i przeciwbakteryjną, czasem prowadząc do rozwoju sepsy. Wywołują też zaburzenia zakrzepowo–zatorowe. Zatem same leki są groźne. Aby ograniczyć ich skutki uboczne i poprawić skuteczność stosuje się także leki immunosupresyjne i immunomodulujące, w szczególności cyklofosfamid w EGPA, również obarczony poważnymi działaniami niepożądanymi.
Na szczęście jest już skuteczne, nowoczesne leczenie. W tej chwili mamy zarejestrowane w Europie terapie biologiczne, które są pozbawione tych działań niepożądanych, a równie skutecznie obniżają poziom eozynofilów w organizmie. Są to terapie uzupełniające, pomagające obniżyć dawki sterydów, a nawet je odstawić i utrzymać dobrą kontrolę choroby. Są nadzieją dla pacjentów.
Ograniczenia w dostępności leków biologicznych
Tylko nie są dostępne dla polskich pacjentów?
Terapie biologiczne są dostępne w krajach zachodniej Europy. W Polsce niestety wciąż nie ma możliwości finansowania tych terapii w „Programach Lekowych” i tylko nieliczni pacjenci mają do nich dostęp z powodu ich ceny. Niektórzy pacjenci otrzymują to leczenie w ramach ratunkowego dostępu do leku, a inni uczestniczą w programach badań klinicznych. Bardzo liczymy, że już wkrótce dostępność terapii biologicznych będzie w Polsce szersza, bo wiemy, że są skuteczne, a jednocześnie znacznie bezpieczniejsze od tradycyjnych terapii. Te leki dają szansę pacjentom na poprawę jakości życia, na powrót do pracy zawodowej, na powrót do pełnienia ról społecznych i lepsze funkcjonowanie w rodzinie.
Podczas panelu „Nowy Plan dla Chorób Rzadkich – kiedy wejdzie w życie? Jakie przyniesie zmiany?”, który odbył się w trakcie Kongresu Wyzwań Zdrowotnych, Maciej Miłkowski, podsekretarz stanu w Ministerstwie Zdrowia powiedział, że prowadzone są prace nad programem terapeutycznym dla chorób o podłożu eozynofilowym, więc jest szansa na ich wprowadzenie w Polsce. Bardzo liczymy na spełnienie obietnicy i mocno trzymamy kciuki, żeby te zapowiedzi stały się rzeczywistością.
Wielospecjalistyczne zespoły
Nie tylko leczenie, ale diagnostyka w obydwu przypadkach jest istotna. Jakich zmian potrzebujemy w diagnostyce, by szybciej leczyć EGPA i HES, te groźne – jeśli niezdiagnozowane i skutecznie leczone – choroby ?
Jeśli chodzi o diagnostykę, to bardzo liczymy na to, że badanie morfologii krwi, które jest prostym i dostępnym narzędziem, będzie powszechnie stosowane przez lekarzy i będzie wykorzystywane nie tylko do rozpoznawania niedokrwistości, czy infekcji, ale analizowana też pod kątem poziomu eozynofilów. Dodatkowo pacjenci, którzy mają zespoły hipereozynofilowe wymagają specjalistycznej diagnostyki i monitorowania uszkodzeń wielu narządów. Dlatego potrzebna jest dla nich pełna dostępność takich badań jak: echo serca, rezonans magnetyczny serca, badania czynnościowe układu oddechowego, ocena funkcji nerek czy badania ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Pacjenci z rozpoznanym zespołem hipereozynofilowym muszą mieć łatwy dostęp do specjalistów zajmujących się ich problemami lub pozostawać pod opieką wielospecjalistycznych zespołów lub ośrodków.
___________________________________
Artykuł powstał we współpracy z GSK
Treści zamieszczone w materiale mają wyłącznie charakter informacyjny, nie mogą być traktowane jako forma konsultacji medycznej i nie mogą zastąpić konsultacji lekarza, do którego należy ostateczna decyzja o sposobie i zakresie stosowanego leczenia. Wszystkie działania niepożądane produktów leczniczych należy zgłaszać do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, Tel.: + 48 22 49 21 301, Faks: + 48 22 49 21 309, zgodnie z zasadami monitorowania bezpieczeństwa produktów leczniczych, lub do podmiotu odpowiedzialnego za produkt, którego zgłoszenie dotyczy. Formularz zgłoszenia niepożądanego działania produktu leczniczego dostępny jest na stronie Urzędu www.urpl.gov.pl.
GSK Commercial Sp. z o.o., ul. Rzymowskiego 53, 02 – 697 Warszawa, tel.: 22 576 90 00, fax: 22 576 90 01, pl.gsk.com.
NP-PL-MPL-PRSR-240001, marzec 2024
Źródła:
politykazdrowotna.com
Autor: Zdzisława Górska-Nieć
Zgłoś naruszenie/Błąd
Pozytywnie
Neutralnie 
Negatywnie
Lubię to!
Super
Ekscytujący 
Ciekawy
Smieszny
Smutny
Wściekły
Przerażony
Szokujący
Wzruszający
Rozczarowany
Zaskoczony
Prawda
Manipulacja
Fake news
Oryginalne źródło ZOBACZ
Dodaj kanał RSS
Musisz być zalogowanym aby zaproponować nowy kanal RSS