Mięsaki to rzadka grupa nowotworów wywodząca się z tkanki łącznej. Zmiany te stanowią jedynie 1 proc. spośród wszystkich nowotworów złośliwych występujących u dorosłych. Choroba ma skłonność do wznów i szybkiego tworzenia przerzutów odległych. Jednym z nich jest mięsak Kaposiego – nowotwór złośliwy mogący rozwinąć się u osób zakażonych wirusem HIV.
Mięsak Kaposiego objawia się wieloogniskowymi zmianami występującymi w obrębie skóry, ale także błon śluzowych, węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych. Częstość występowania choroby w dużej mierze zależy od regionu geograficznego. Ponad 80 proc. chorych na ten typ nowotworu stanowią mieszkańcy Afryki. W Europie natomiast rocznie diagnozuje się 0,3 przypadków na 100 tys. osób. Mięsak jako nowotwór złośliwy rozwijający się głównie u osób zakażonych wirusem HIV, zaliczany jest również do chorób wskaźnikowych AIDS.
Typy mięsaka Kaposiego
Wyróżnia się cztery główne typy mięsaka Kaposiego. Typ klasyczny dotyka głównie osoby starsze w wieku 50-70 lat. Na ten typ mięsaka szczególnie narażeni są mężczyźni, mieszkańcy regionów śródziemnomorskich, Europy Wschodniej oraz Bliskiego Wschodu. Kobiety chorują 10-15 razy rzadziej. Mięsak Kaposiego jako wczesny objaw AIDS zaliczany jest do typu epidemicznego.
W przypadku około 30 proc. chorych na AIDS, mięsak stanowi pierwszą manifestację rozwijającej się choroby. Postać cechuje się agresywnym przebiegiem oraz typowym, pojawiającym się już na początku choroby zajęciem skóry twarzy. Typ endemiczny z kolei rozpoznawany jest głównie na terenie Afryki Wschodniej i Centralnej. Dotyka głównie mężczyzn w młodym i średnim wieku oraz dzieci. Z przeszczepem narządów związany jest natomiast typ jatrogenny (immunosupresyjny) mięsaka.
Objawy i rozpoznanie
Zachorowanie na mięsaka Kaposiego związane jest przede wszystkim z infekcją ludzkim wirusem Herpes 8 (HHV 8) – onkogennym wirusem opryszczki typu 8, przenoszonym drogą płciową. Czynnik ten stwierdzany jest u 49-100 proc. chorych. Do zakażenia, którym dochodzi głównie drogą kontaktów seksualnych lub poprzez kontakt ze śliną. Drugim głównym czynnikiem ryzyka mięsaka Kaposiego są zaburzenia odporności, występujące najczęściej w przebiegu infekcji HIV.
Mięsak Kaposiego najczęściej objawia się zmianami występującymi na skórze. Zmiany te mają postać ciemnoczerwonych, fioletowoczerwonych lub sinobrunatnych plan bądź guzków, tworzących nierzadko owrzodzenia i obrzęki zajętych fragmentów ciała. Najczęstszą lokalizacją mięsaka stanowi oko, obszar błon śluzowych jamy ustnej oraz narządów płciowych. W miarę postępu choroby zmiany obserwuje się także w okolicach tułowia oraz kończyn. Zmiany mogą również umiejscawiać się w narządach wewnętrznych, obejmując narządy układu oddechowego bądź pokarmowego. Dynamika rozwoju zmian jest mocno zróżnicowana. U osób z prawidłowo funkcjonującym układem odpornościowym, u których rozwinął się mięsak, choroba ma łagodniejszy przebieg.
Ostateczna diagnoza stawiana jest w oparciu o badanie histopatologiczne pobranego materiału. W przypadku podejrzenia zajęcia narządów wewnętrznych wykonywane są badania obrazowe.
Leczenie mięsaka Kaposiego
W leczeniu mięsaka Kaposiego miejscowo stosowane są m.in. metody chirurgiczne usunięcia zmian oraz radioterapia. U pacjentów zakażonych wirusem HIV wdraża się intensywną terapię antywirusową, która ma za zadanie wspomóc leczenie onkologiczne.
W przypadku szybkiego postępu choroby bądź rozległego i agresywnego zajęcia narządów wewnętrznych u pacjentów stosowana jest chemioterapia. Leczenie mięsaka Kaposiego niestety nie prowadzi do pełnego wyzdrowienia – ma na celu jedynie ograniczenie progresji choroby. Z uwagi na ograniczone opcje terapeutyczne, chorzy z rozpoznaniem nieresekcyjnych bądź przerzutowych mięsaków tkanek miękkich wciąż są grupą pacjentów o złym rokowaniu.
Autor: Anna Grela-Borsa
Zgłoś naruszenie/Błąd
Oryginalne źródło ZOBACZ
Dodaj kanał RSS
Musisz być zalogowanym aby zaproponować nowy kanal RSS